La miectomía septal es un procedimiento quirúrgico eficaz y de bajo riesgo que elimina o reduce sustancialmente el gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI) en la mayoría de los casos de cardiomiopatía hipertrófica (CMH), disminuye la regurgitación mitral sistólica y, finalmente, mejora la capacidad de ejercicio y los síntomas asociados. Sin embargo, existen otras opciones de tratamiento invasivo. Esta segunda parte de la guía aborda la evaluación y tratamiento de los síntomas y la prevención de la muerte súbita de origen cardíaco.

La prevalencia estimada de la CMH es de 1:500 en la población general (según el fenotipo de la enfermedad) y un poco mayor (1:200) si se tiene en cuenta la transmisión familiar y los casos subclínicos.2, 3 En las últimas dos décadas, gracias a las innovaciones en el tratamiento, <a href="https://www.docred.com/articulos/articulo-medico-betabloqueantes-aumenta-supervivencia-despues-de-infarto" target="_self">se ha podido reducir sustancialmente la morbimortalidad asociada</a>.2, 3Esta guía desarrollada por la Sociedad Europea de Cardiología (ESC, por sus siglas en inglés) es una actualización de aquella publicada en 2014, y destaca aspectos novedosos en la evaluación y tratamiento de la CMH en adultos.1 La segunda parte de la guía contiene los apartados 2 y 3.<h3>Evaluación y tratamiento de síntomas y complicaciones (continuación)</h3><h4>Cirugía</h4>El procedimiento quirúrgico más frecuente es la miectomía septal, en la que se crea un canal rectangular que se extiende distalmente más allá del punto de contacto entre la válvula mitral y el tabique basal, debajo de la válvula aórtica.1,2 Se trata de un procedimiento eficaz y de bajo riesgo (en centros especializados):1-3<ul><li>Elimina o reduce sustancialmente el gradiente del tracto de salida del VI en &gt; 90% de los casos.</li><li>Reduce la regurgitación mitral sistólica relacionada con el movimiento.</li><li>Mejora la capacidad de ejercicio y los síntomas asociados.</li></ul>El beneficio clínico a largo plazo se logra en &gt; 80% de los pacientes, con una supervivencia comparable a la de la población general.1<h4>Otras intervenciones</h4>En centros especializados, la inyección selectiva de alcohol en una arteria perforante para crear una cicatriz septal localizada o ablación septal con alcohol (ASA) tiene resultados similares a la cirugía en términos de reducción del gradiente, mejoría de los síntomas y de la capacidad de ejercicio, incluso en pacientes más jóvenes.1, 2Existen otras alternativas de terapia de reducción septal, pero no se cuenta con datos de eficacia/seguridad a largo plazo.1 Debido a la anatomía específica de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) y la válvula mitral, algunos pacientes con CMH serán candidatos más adecuados para la miectomía septal que para la ASA.1, 2Todos los pacientes deben ser evaluados por equipos multidisciplinarios experimentados1 en vista de que la morbimortalidad asociada depende, en gran medida, del grado de experticia del equipo.1 La figura 1 resume los puntos clave de la evaluación preoperatoria en estos pacientes.1<figure class="table"><table style="border-bottom:none;border-left:none;border-right:none;border-top:none"><tbody><tr><td style="border-bottom:1.0pt solid windowtext;border-left:1.0pt solid windowtext;border-right:1.0pt solid windowtext;border-top:1.0pt solid windowtext;padding:0cm 5.4pt;vertical-align:top;width:424.7pt">Recomendaciones1<ul><li>La terapia de reducción septal (TRS) debe ser realizada por cirujanos experimentados dentro de un equipo multidisciplinario experto en el manejo de CMH.a</li><li>La TRS se recomienda en pacientes con un gradiente máximo en reposo o inducido de 50 mm Hg, en clase funcional III-IV de la NYHA, a pesar del tratamiento médico.b</li><li>Preferir miectomía septal, en lugar de ASA, en pacientes con indicación de TRS más otras lesiones que requieran intervención quirúrgica (p. ej., anomalías de la válvula mitral).a</li></ul></td></tr></tbody></table></figure>a Clase de recomendación: I; nivel de evidencia: C.b Clase de recomendación: I; nivel de evidencia: B.<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1707780309/Graficos_ESC_2023_abordaje_actual_de_la_cardiomiopatia_hipertrofica_parte_II_01_ef2a7c6121.webp" /></figure><h4>Pacientes sin OTSVI</h4>El tratamiento de la insuficiencia cardíaca (IC) en estos pacientes debe ser <a href="https://www.docred.com/guias/guia-practica-clinica-insuficiencia-cardiaca-ESC-2021" target="_self">guiado por las recomendaciones de la ESC 2021</a> para el diagnóstico y tratamiento de la IC aguda y crónica.1 El objetivo del tratamiento es:1<ul><li>reducir las presiones diastólicas del VI,</li><li>mejorar el llenado del VI.</li></ul>Esto se logra disminuyendo la frecuencia cardíaca con betabloqueantes (BB), verapamilo o diltiazem (idealmente monitoreados con electrocardiogramas [ECG] ambulatorios) y el uso cauteloso de diuréticos de asa.1, 2<h4>Terapia de resincronización cardíaca (TRC)</h4>En la CMH es posible observar heterogeneidad en la contracción-relajación del VI, y esta disincronía puede ser un marcador de mal pronóstico.1 Los datos sobre el impacto de la TRC sobre los síntomas, la función del VI y el pronóstico en pacientes con CMH no obstructiva siguen siendo limitados, aunque ha surgido nueva evidencia.1La literatura más reciente sugiere que pueden ocurrir respuestas individuales a la TRC, no asociadas con cambios consistentes en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) o una reducción en la progresión a IC avanzada.1 El Grupo de Trabajo de la ESC sugiere un enfoque más pragmático en el que se podría considerar la TRC en pacientes:1<ul><li>sintomáticos,</li><li>con deterioro de la FEVI (&lt;50%),</li><li>que cumplan con los criterios ECG actuales (bloqueo de rama izquierda, QRS de 130 a 149 ms).</li></ul>Sin embargo, se debe reconocer que se necesita más investigación al respecto.1<h3>¿Cómo prevenir la muerte súbita cardíaca (MSC)?</h3>La mayoría de las series de casos de adultos con CMH informan una incidencia anual de muerte cardiovascular de 1-2%, con la MSC, la IC y el tromboembolismo como las principales causas de muerte.1 La arritmia fatal más frecuentemente registrada es la fibrilación ventricular (FV) espontánea.1 Por ende, estimar el riesgo de MSC hace parte del manejo clínico.1Además, es una entidad prevenible con el implante profiláctico de un desfibrilador automático.2,3 Las características clínicas que se asocian a una mayor probabilidad de MSC, y que se han utilizado en guías anteriores para estimar este riesgo, se muestran en la figura 2.1-3 Algunos diagnósticos que también aumentan la probabilidad de MSC son:1<ul><li>aneurisma apical/disfunción sistólica del VI,</li><li>realce tardío de gadolinio en la RMC,</li><li>respuesta anormal de la presión arterial al ejercicio,</li><li>variantes sarcoméricas.</li></ul><figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1707780350/Graficos_ESC_2023_abordaje_actual_de_la_cardiomiopatia_hipertrofica_parte_II_02_9b5993f889.webp" /></figure>No existen datos controlados y aleatorios que respalden el uso de fármacos antiarrítmicos para la prevención de la MSC en la CMH.1 De hecho, algunos datos observacionales sugieren que <a href="https://www.docred.com/articulos/apnea-obstructiva-sueno-riesgo-muerte-subita-causas-cardiovasculares" target="_self">la amiodarona, frecuentemente empleada, no previene la MSC</a>.1En esta actualización, el Grupo de Trabajo de la ESC recomienda lo siguiente para prevenir la muerte súbita en pacientes ≥ 16 años:1,2<ul><li>Primero, estimar el riesgo con la herramienta validada HCM Risk-SCD.</li><li>Segundo, implementar una toma de decisiones compartida más abierta, basada en datos del mundo real, así como en las preferencias, creencias y circunstancias individuales del paciente.</li><li>Tercero, desarrollar y utilizar ayudas educativas útiles para profesionales y pacientes en la toma de decisiones compartida.</li></ul>La figura 3 resume las recomendaciones para el uso de desfibrilador implantable automático (DIA) en prevención primaria de la MSC en cada categoría de riesgo.1,2 Se debe tener en cuenta no solo el riesgo estadístico absoluto, sino también la edad y el estado general del paciente, los factores socioeconómicos y el impacto psicológico de la terapia.1<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1707780374/Graficos_ESC_2023_abordaje_actual_de_la_cardiomiopatia_hipertrofica_parte_II_03_e77cdbf58b.webp" /></figure><figure class="table"><table style="border-bottom:none;border-left:none;border-right:none;border-top:none"><tbody><tr><td style="border-bottom:1.0pt solid windowtext;border-left:1.0pt solid windowtext;border-right:1.0pt solid windowtext;border-top:1.0pt solid windowtext;padding:0cm 5.4pt;vertical-align:top;width:424.7pt">Recomendaciones1<ul><li>Implantar un DIA en pacientes que han sobrevivido a un paro cardíaco debido a taquicardia ventricular (TV) o FV, o que tienen TV espontánea sostenida con compromiso hemodinámico.</li><li>La calculadora HCM Risk-SCD es el método de estimación del riesgo de muerte súbita (a 5 años) en pacientes ≥ 16 años.</li><li>El riesgo de MSC (a 5 años) se debe evaluar en la primera consulta y reevaluar a intervalos de 1-2 años o siempre que haya un cambio clínico.</li></ul></td></tr></tbody></table></figure>Clase de recomendación: I; nivel de evidencia: B.A pesar de los avances en el diagnóstico y tratamiento de la CMH, persisten algunos desafíos y necesidades insatisfechas, incluida la aceptación e implementación más generalizada de estos avances, más allá de los centros especializados.2,3 Al lado del trabajo médico-científico deben estar los esfuerzos para resolver las diversas desigualdades en la atención clínica de esta patología.3<figure class="poll" data-id="1023">{ Poll ID: 1023}</figure><h4>Perlas clínicas</h4><ul><li>La terapia de reducción septal debe ser realizada por un equipo multidisciplinario experto en el manejo de CMH.1</li><li>Se debe preferir miectomía septal, en lugar de la ASA, en pacientes con indicación de TRS más otras lesiones que requieran intervención quirúrgica (p. ej., anomalías de la válvula mitral).1</li><li>Se recomienda implantar un DIA en pacientes que han sobrevivido a un paro cardíaco debido a TV o FV (prevención secundaria), o que tienen TV espontánea sostenida con compromiso hemodinámico.</li><li>El riesgo de MSC (a 5 años) se debe evaluar con las herramientas validadas desde la primera consulta y reevaluarlo a intervalos de 1-2 años o siempre y cuando haya un cambio clínico.</li></ul>

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ESC 2023: abordaje actual de la cardiomiopatía hipertrófica, parte II

La miectomía septal, realizada por equipos expertos, es un procedimiento eficaz y de bajo riesgo para aliviar los síntomas de la cardiomiopatía hipertrófica.