Esta guía de práctica clínica 2020, desarrollada por la Sociedad Andaluza de Epilepsia con aportes de miembros de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), refleja una actualización en la epileptología, siendo una gran contribución para los profesionales en el campo de la epilepsia que trabajan en España y Latinoamérica.

<p>En los países desarrollados, la prevalencia de epilepsia a lo largo de la vida es de 5.8 casos por 1.000 habitantes, mientras que la de epilepsia activa es de 4.9 casos por 1.000 habitantes.</p><p>En los países en vías de desarrollo, la prevalencia de epilepsia a lo largo de la vida en áreas urbanas es de 10.3 y 15.4 casos por 1.000 habitantes, respectivamente.</p><p>Este documento se dirige a todos los profesionales de la salud implicados en el manejo de las crisis epilépticas y la epilepsia, incluyendo profesionales de distintas especialidades médicas, tales como Neurocirugía, Neurofisiología, Neurología, Neuropediatría, Neurorradiología, Cuidados Intensivos, Medicina de urgencia, Medicina interna, Medicina nuclear, y también médicos de atención primaria y personal de enfermería.</p><h3>Definición de epilepsia </h3><p>En 2014, la ILAE revisa la definición de epilepsia, proponiendo que la epilepsia debe ser considerada una enfermedad cerebral definida por una de las siguientes condiciones: </p><p>1. Al menos 2 Crisis epilépticas (CE) no provocadas (o reflejas) separadas por más de 24h. </p><p>2. Una CE no provocada (o refleja) con una probabilidad de recurrencia de al menos un 60% en los siguientes 10 años. </p><p>3. Diagnóstico de un síndrome epiléptico.</p><h3><strong>Recomendaciones importantes:</strong></h3><h4>Sobre la etiología de la epilepsia:</h4><ul><li>En las encefalopatías epilépticas de inicio precoz el estudio genético es prioritario.</li><li>En la epilepsia del lactante el objetivo diagnóstico primordial será identificar precozmente aquellos cuadros potencialmente tratables.</li></ul><h4>Sobre el diagnóstico diferencial:</h4><ul><li>El EEG debe realizarse en pacientes con clínica sugerente para apoyar el diagnóstico de CE o Epilepsia</li><li>La monitorización video-EEG debe ser considerada para diagnóstico diferencial de epilepsia y fenómenos paroxísticos intermitentes de naturaleza indeterminada que no se ha podido aclarar después de evaluación clínica adecuada y EEG basal y con activaciones.</li><li>La RMN craneal es la prueba de neuroimagen de elección para el diagnóstico etiológico si no existe contraindicación</li><li>Se realiza TC craneal cuando la RM este contraindicada o en áreas de urgencias.</li></ul><h4>Sobre la realización del EEG:</h4><ul><li>Está indicado la realización de EEG de sueño en los siguientes síndromes epilépticos: síndrome de West, epilepsia rolándica benigna de la infancia, epilepsia nocturna autosómica dominante del lóbulo frontal, síndrome de Landau-Kleffner y epilepsias que cursan con punta- onda continua durante el sueño, si el EEG de rutina no es diagnóstico.</li><li>En casos de duda, es recomendable la lectura “conservadora” de un primer estudio EEG, ya que interpretar hallazgos variantes de la normalidad o posiblemente artefactuales como epileptiformes, puede ser más perjudicial que beneficioso.</li><li>En los pacientes con cuadro confusional o con alteración de conciencia, debe realizarse EEG de forma urgente en la búsqueda diagnóstica de estado epiléptico no convulsivo.</li></ul><h4>Sobre la realización de imágenes:</h4><ul><li>La TC es la técnica de elección en situaciones de urgencias. Debe ser complementada con RMN cerebral de forma programada.</li><li>En adultos, se debe realizar una prueba de imagen cerebral (TC o RM) de manera urgente a todos los pacientes con una primera CE en los que coexista alguna de las siguientes situaciones: aparición de un déficit focal nuevo, persistencia de estado mental alterado, fiebre o cefalea, traumatismo craneal, cáncer, infección por VIH, CE focales, anticoagulación, diátesis hemorrágica, historia previa de enfermedad cerebrovascular o si no se puede asegurar el seguimiento clínico.</li><li>En pacientes con epilepsia diagnosticada, se debe realizar estudio de imagen cerebral urgente en situaciones de status epiléptico sin factor exógeno causal evidenciable o CE de semiología no conocida.</li><li>En niños se recomienda la realización de estudios de imagen cerebral con carácter emergente en CE afebriles y coexistencia de alguno de los siguientes: anemia falciforme, trastornos hemorrágicos, enfermedad cerebral vascular, neoplasia, infección por VIH, hemihipertrofia, hidrocefalia, contacto con áreas endémicas para cisticercosis y trauma craneal así como en niños con CE de inicio focal menores de 33 meses.</li><li>El protocolo de RM específico de epilepsia debe incluir siempre que sea posible secuencias 3D de voxel isotrópico potenciadas en T1 y FLAIR T2 con cobertura cerebral completa y secuencia coronal T2 con la mayor resolución espacial posible.</li><li>Los estudios volumétricos de lóbulo temporal no aportan mayor especificidad en la identificación de áreas de atrofia en lóbulo temporal que la identificación visual en protocolos específicos realizadas por personal experto</li><li>No existe evidencia científica que apoye de forma rutinaria la utilización de bobinas de superficie o equipos de campo &gt; 1,5T o las diferentes técnicas de posprocesamiento.</li></ul><h4>Sobre el tratamiento de la CE y estado epiléptico (EE):</h4><ul><li>La primera línea terapéutica del EE se llevará a cabo con benzodiacepinas</li><li>Diazepam por vía iv y Midazolam por vía im, intranasal o bucal pueden ser utilizados en el tratamiento inicial del EE convulsivo generalizado. Diazepam rectal y Midazolam bucal son adecuados para el empleo extrahospitalario por la familia o personal no sanitario.</li><li>No es recomendable administrar más de 2 dosis consecutivas de Benzodiacepinas porque aumenta el riesgo de depresión respiratoria.</li><li>En adultos y niños se pueden utilizar fenobarbital, fenitoína, acido valproíco, levetiracetam o lacosamida por vía iv, pero se recomiendan preferentemente, como fármaco inicial, levetiracetam o ácido valproíco.</li><li>En el EE refractario es recomendable inducir un coma con anestésicos generales a dosis que controlen la actividad clínica y electroencefálica. En adultos se recomienda el empleo de midazolam, propofol o barbitúricos y en niños el de midazolam o barbitúricos.</li><li>Debe administrarse piridoxina a los niños pequeños que padezcan un EE criptogénico.</li></ul><h4>Sobre las crisis sintomáticas agudas (CSA):</h4><ul><li>Los fármacos anti-epilépticos (FAE) pueden estar indicados para la profilaxis primaria de CSA en la primera semana después de TCE grave.</li><li>Los FAE pueden estar indicados en la profilaxis primaria en los primeros días después de una hemorragia subaracnoidea o hemorragia intracraneal lobar graves.</li><li>Fenitoína puede estar indicada para la prevención primaria (en los casos antes señalados) y secundaria de las CSA.</li><li>No está indicada la profilaxis primaria con fármacos antiepilépticos en pacientes con tumores cerebrales.</li><li>El tratamiento con benzodiacepinas está indicado en los pacientes con síntomas graves de abstinencia alcohólica, con o sin CSA.</li><li>El sulfato de magnesio es el tratamiento de elección para la prevención y tratamiento de la eclampsia.</li></ul><h4>Sobre las crisis febriles (CF):</h4><ul><li>Dada la naturaleza benigna de las CF recurrentes, y los posibles efectos adversos de la profilaxis continua o intermitente con fármacos antiepilépticos, no se recomienda el empleo de los mismos para prevenir las recurrencias de las CF simples o complejas.</li><li>El tratamiento domiciliario recomendado para una CF en curso de duración superior a 5 minutos es midazolam intranasal / bucal o diazepam rectal.</li></ul><h4>Sobre el tratamiento etiológico:</h4><ul><li>No se recomienda el uso de fármacos antiepilépticos de forma profiláctica en pacientes con tumores cerebrales que no hayan presentado crisis.</li><li>Se recomienda el tratamiento con everolimus en concentraciones de 3-15 ng/mL como adyuvante para la reducción de crisis epilépticas de inicio focal en pacientes con complejo esclerosis tuberosa y epilepsia farmacorresistente.</li><li>La dieta cetogénica es el tratamiento de elección para las crisis epilépticas en pacientes con deficiencia de GLUT1.</li><li>No hay evidencia para recomendar utilización coenzima Q10, creatina, ácido lipoico, dimetilglicina y suplementos de cisteína en enfermedades mitocondriales. El dicloroacetato debe evitarse.</li><li>Debe evitarse el uso de ácido valproíco en pacientes con sospecha o diagnóstico confirmado de enfermedad mitocondrial.</li></ul><h4>Sobre el inicio del tratamiento crónico:</h4><ul><li>Los adultos y niños (y/o familiares) deben ser informados del riesgo de recurrencia de las CE, que es máximo en los dos primeros años tras la primera CE (alrededor del 50% dentro de los 6 meses iniciales)</li><li>El inicio de tratamiento crónico con Fármacos antiepilépticos tras una primera CE no provocada probablemente reduce el riesgo de recurrencia a 2 años.</li><li>Debido al elevado riesgo de recurrencia, puede considerarse el inicio del tratamiento en adultos con una primera CE sintomática remota y con EEG con actividad epileptiforme u ondas lentas.</li><li>No se aconseja tratar a los pacientes con bajo riesgo de recurrencia (CE idiopáticas o de origen no conocido, con EEG normal) ya que no se ha demostrado su eficacia ni mejora en calidad de vida.</li><li>Además del riesgo de recurrencia, deben tenerse en cuenta otros factores: efectos adversos de los fármacos antiepilépticos, riesgo de lesión física o muerte, calidad de vida, problemas socio-laborales y psicológicos.</li></ul><h4>Sobre el tratamiento crónico de las crisis epilépticas:</h4><ul><li>Carboxamidas (carbamazepina, acetato de eslicarbacepina, oxcarbacepina), lacosamida, levetiracetam, lamotrigina, topiramato y zonisamida pueden ser utilizados como monoterapia de novo en CE de inicio focal. La elección del fármaco antiepiléptico dependerá de las características del paciente y sus comorbilidades.</li><li>Bivaracetam, clobazam, gabapentina, pregabalina y perampanel además de los recomendados en monoterapia de inicio, pueden ser utilizados en asociación en CE de inicio focal.</li><li>Etosuximida es el fármaco antiepiléptico de elección en CE de ausencia sin otras CE asociadas.</li><li>Acido valproíco es el fármaco antiepiléptico de elección en CE de ausencia con otras CE asociadas. Si se usara este fármaco en mujer en edad fértil se debe pautar una anticoncepción efectiva e informar sobre los riesgos de la toma durante el embarazo.</li></ul><h4>Sobre la combinación de fármacos antiepilépticos (FAE):</h4><ul><li>El tratamiento antiepiléptico debe iniciarse con un solo fármaco antiepiléptico</li><li>La dosis inicial de un fármaco antiepiléptico debe ser la mínima eficaz</li><li>Cuando un FAE en monoterapia falla en el control de las CE, tiene efectos adversos graves o no es bien tolerado incluso a dosis bajas debe sustituirse por otro FAE.</li><li>Cuando el primer FAE muestre eficacia incompleta se puede optar por segunda monoterapia o combinación de dos FAE</li></ul><h3><strong>Perlas clínicas </strong></h3><ul><li>La Tomografía Axial Computarizada cerebral es la técnica de elección en situaciones de urgencias, debe hacerse estudio un complementario con Resonancia Magnética Nuclear cerebral de forma programada siempre y cuando no existan contraindicaciones.</li><li>Benzodiacepinas como diazepam o midazolam son fármacos de primera línea en el estado epiléptico, sin administrar más de 2 dosis consecutivas por el riesgo de depresión respiratoria.</li><li>La carbamazepina, acetato de eslicarbacepina, oxcarbacepina, lacosamida, levetiracetam, lamotrigina, topiramato y zonisamida pueden ser utilizados como monoterapia de novo en crisis epilépticas de inicio focal.</li></ul>

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Guía de práctica clínica SADE 2020 de diagnóstico y tratamiento de la epilepsia

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