La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida que puede presentarse con síntomas inespecíficos, lo que retrasa el diagnóstico. A continuación, se presenta un caso clínico de presentación única de sarcoidosis en un varón de origen hispano sin antecedes médicos relevantes.

Esta patología afecta a personas de todas las edades y razas, aunque su incidencia es rara en personas de origen hispano.1 La enfermedad se caracteriza por el hallazgo de granulomas a nivel pulmonar y otros órganos en ausencia de cualquier otro hallazgo asociado a microorganismos patógenos.2 La sarcoidosis es una enfermedad mediada por linfocitos T; sin embargo, los mecanismos humorales pueden jugar un papel en su patogenia. La sarcoidosis a menudo se asocia con hipergammaglobulinemia, producción de autoanticuerpos y complejos inmunes circulantes.3 <h3>Presentación del caso1</h3>Varón hispano de 55 años que se presenta en el hospital a petición de su médico de atención primaria, con artralgias de dos meses de evolución en las articulaciones de los hombros, codos, carpos y rodillas; hiporexia, y pérdida de peso de aproximadamente 10 kg en el contexto de la hipercalcemia, anemia, creatinina sérica elevada y proteína de Bence-Jones positiva. <figure class="poll" data-id="310">{ Poll ID: 310}</figure> Al ampliar la anamnesis, el paciente refirió la aparición de un brote pruriginoso, asociado a escalofríos y astenia que comenzó tres semanas antes de la consulta. Negó fiebre, cefalea, alopecia, dolor torácico, tos, diaforesis, disnea, dolor abdominal, náuseas, vómitos o diarrea. Refería haber viajado a México hace 3 meses. <h3>Examen físico </h3>Como hallazgos destacados, presentaba sensibilidad articular difusa sin edema o calor; a nivel cutáneo presentaba múltiples pápulas y placas eritematosas, distribuidas en la espalda, brazos, piernas y a nivel facial, así como una facies leonina. (Imagen 1 y 2) <figure class="poll" data-id="311">{ Poll ID: 311}</figure> <figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1656209351/Imagen_1_antebrazo_1_a308412108.webp" /><figcaption>Imagen 1. Área antecubital izquierda. Presenta múltiples pápulas y placas eritematosas bien delimitadas y edematosas. Tomada de1</figcaption></figure><figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1656209376/Imagen_2_fascies_leonina_1_36f84c795d.webp" /><figcaption>Imagen 2. Facies leonina: infiltración cutánea difusa con múltiples lesiones nodulares. Tomada de1 </figcaption></figure><h3>Paraclínicos1</h3><figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1656209445/Manifestaciones_Atipicas_de_la_Sarcoidosis_472ea90ea7.webp" /></figure>Debido a proteína de Bence-Jones positiva en el análisis de orina, se consideró el diagnóstico de gammapatía. Sin embargo, la evaluación para gammapatía monoclonal, incluida la electroforesis de proteínas en orina e inmunofijación, un examen óseo y biopsia de médula ósea, fueron negativos para gammapatía, así como para infección y malignidad. La biopsia cutánea evidenció una dermatitis cutánea no caseificante, negativa para micobacterias y hongos. En la biopsia renal se vio un engrosamiento de la membrana basal glomerular. Los cultivos tisulares, QuantiFERON para tuberculosis, anticuerpos contra coccidioides, anticuerpos contra histoplasma, y los anticuerpos contra blastomices fueron todos negativos.  El nivel de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) en suero fue normal. El electrocardiograma de cribado y transtorácico no demostró ninguna evidencia de afectación cardíaca. <h3>Evolución1 </h3>Por descarte de diagnósticos alternativos, el paciente fue tratado como una sarcoidosis con prednisona 20 mg diarios, lo que produjo mejoras sustanciales en el exantema y las artralgias.  La hipercalcemia resolvió con esteroides, fluidoterapia, calcitonina, y pamidronato que también condujo a la mejora de la función renal.  Dos semanas después del alta, comenzó con azatioprina 50 mg al día con posterior reducción gradual de prednisona.  En el seguimiento ambulatorio, el paciente estaba bien con remisión de las lesiones dérmicas, y la azatioprina se tituló a 100 mg diarios. <h3>Discusión </h3>La sarcoidosis es relativamente rara en pacientes hispanos, con una prevalencia informada de 21.7 por 100.000, en comparación con otros grupos étnicos.1  El compromiso cutáneo ocurre en el 25% al 35% de los pacientes con sarcoidosis, y puede presentarse en cualquier etapa de la enfermedad.1 Este paciente debutó con una erupción pruriginosa y facies leonina, que se ha visto solo en pocos casos en todo el mundo.1 El diagnóstico de sarcoidosis fue hecho en última instancia después de excluir otras etiologías y teniendo en cuenta los hallazgos de laboratorio concomitantes de hipercalcemia, hipervitaminosis D, los resultados de la biopsia de piel, las artralgias y los síntomas constitucionales.1 Otra característica única adicional a este caso clínico es que hasta el 70% de los pacientes con afectación cutánea también presenta síntomas pulmonares, ausentes en esta persona.1<h3>Conclusión1 </h3>Este paciente demostró una buena respuesta a una terapia con esteroides en dosis bajas al mejorar la sintomatología, la leucopenia, la hipercalcemia y la creatinina sérica; sin embargo, su pronóstico puede no ser favorable debido a su insuficiencia renal relacionada con la hipercalcemia.  <h3>Comentario editorial </h3>Compartir y publicar este tipo de casos clínicos con manifestaciones poco frecuentes, es de vital importancia para la educación médica continuada y nos ayuda como médicos para brindar una mejor atención a nuestros pacientes. También le puede interesar: <a href="https://www.docred.com/casos/ca-signo-halo-invertido-dilema-presentacion-radiologica-inusual" target="_self">Signo del halo invertido como dilema: Presentación radiológica inusual</a>

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Manifestaciones Atípicas de la Sarcoidosis

¿Conoce las manifestaciones poco frecuentes de un paciente con sarcoidosis?