Casos clínicos: una paciente de 65 años consulta por prurito y secreción serohemática de areola, pezón y piel de mama izquierda desde hace aproximadamente 10 años, con múltiples consultas previas y recidivas a pesar de tratamiento con cremas locales. Entre antecedentes refiere diabetes y tabaquismo.Al examen físico, se evidencia lesión en mama izquierda con compromiso del complejo areola-pezón y piel circundante (figura 1); nódulo de 5x6 cm en cuadrante superoexterno y conglomerado axilar izquierdo de 7x8 cm, adheridos a planos profundos. <figure class="image"><img src="https://docred-strapi-cms-prod.s3.sa-east-1.amazonaws.com/Figura_1_50a372161e.jpeg" /></figure>Figura 1: Lesión con características erosivas, eritematoedematosas, de bordes irregulares bien definidos, con áreas de descamación y secreción serohemática. En exámenes complementarios del caso clínico: mamografía BI-RADS V/VI; tomografía de tórax, abdomen y pelvis con compromiso locorregional.  <figure class="poll" data-id="67">{ Poll ID: 67}</figure> Se toma biopsia del complejo areola-pezón y punción con aguja gruesa de nódulo en cuadrante superoexterno de mama, con resultados de carcinoma ductal infiltrante (grado histológico 2, grado nuclear 2, índice mitótico 2) y Enfermedad de Paget Mamaria (figura 2).<figure class="image"><img src="https://docred-strapi-cms-prod.s3.sa-east-1.amazonaws.com/figura_2_10303faff6.jpeg" /></figure>Figura 2: Piel con técnica de Hematoxilina y Eosina, aumento 10x.[*]En inmunomarcación: receptores de estrogeno 3%, receptores de progesterona 5%, HER2 3+ (figura 3), KI67 55%.<figure class="image"><img src="https://docred-strapi-cms-prod.s3.sa-east-1.amazonaws.com/figura_3_2f440e5a70.jpeg" /></figure>Figura 3: Mama con inmunohistoquímica para HER2, aumento 10X. [*]Se estadifica paciente como cáncer de mama estadio IIIc y se inicia esquema AC (Doxorubicina y Ciclofosfamida) por 4 ciclos, seguidos de 12 ciclos semanales de Paclitaxel, Trastuzumab y Pertuzumab. Se programa mastectomía radical modificada. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES:La Enfermedad de Paget mamaria representa el 2-3% de las neoplasias de mama, y afecta predominantemente a mujeres postmenopáusicas. Es un carcinoma in situ que afecta la epidermis de la piel del pezón y/o areola, a partir de un carcinoma intraductal subyacente de los conductos galactóforos (en el 20% de los casos clínicos). Se desconoce su etiopatogenia. Siendo una manifestación cutánea, la Enfermedad de Paget mamaria suele iniciar como una lesión eccematosa, indurada y de bordes irregulares que puede acompañarse de eritema, descamación, sangrado, secreción serohemática y /o ulceración. Esta lesión generalmente se origina en el pezón, se extiende a la areola y avanza hacia la piel circundante. Otras características clínicas relevantes son tamaño variable, compromiso unilateral y prurito asociado. El diagnóstico de este caso clínico se confirma por biopsia del pezón -idealmente, incisional-, en cuyo reporte anatomopatológico se encuentra invasión epidérmica de células de Paget (células epiteliales con citoplasma claro abundante y núcleo atípico). El tratamiento estándar es quirúrgico, bien sea mastectomía radical modificada o cirugía conservadora de mama, asociado a quimioterapia, radioterapia, terapia hormonal o antiHER2/neu en función de los ganglios linfáticos y las características del tumor primario. La Enfermedad de Paget mamaria puede simular otras manifestaciones más frecuentes, y retrasar la sospecha clínica con impacto sobre el pronóstico de la paciente. Las patologías cutáneas que involucran el pezón o la areola y no responden a tratamientos habituales, deben ser examinadas con una biopsia incisional del pezón.  También le podría interesar: <a href="https://www.docred.com/casos/ca-caso-clinico-paraganglioma-cervical-aneurisma-carotida-interna" target="_self">Caso clínico: ¿Paraganglioma cervical, o aneurisma de carótida interna?</a>

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Una presentación atípica: Enfermedad de Paget Mamaria

Una paciente de 65 años consulta por prurito y secreción serohemática de areola, pezón y piel de mama izquierda, tiene antecedentes de diabetes y tabaquismo.