Presentación del casoUn niño de 12 años consultó por edema y dolor en miembros inferiores. Se encontraba con afectación del estado general y <a href="https://www.docred.com/casos/ca-adolescente-14-anos-hemorragia-uterina-anormal" target="_self">conjuntivas hipocrómicas</a><figure class="poll" data-id="95">{ Poll ID: 95}</figure>Pruebas diagnósticas<ul><li>Angiografía computarizada 1: oclusión total aguda de la arteria femoral derecha y de la poplítea izquierda, embolismo pulmonar en la vena pulmonar inferior izquierda y <a href="https://www.docred.com/casos/ca-paciente-con-faringitis-y-tromboflebitis-septica" target="_self">trombosis</a> venosa renal izquierda.</li><li>Anticuerpos LA: positivos.</li><li>Proteína C y S, actividad de antitrombina, niveles de homocisteína y anticuerpos aCL, anti β2GPI, actividad del factor VIII lipoproteína a, anti-DNA de doble cadena, anti-Sm y complemento: normales.</li><li>Angiografía computarizada 2: disminución de trombo renal y nuevos trombos en la vena pulmonar inferior derecha y en el atrio derecho.</li><li>Ecocardiograma: trombo de 3.6x3.4 cm en atrio derecho.</li><li>Angiografía computarizada 3: trombo en atrio derecho de 2.7x4.9x4.0 cm</li><li>Angiografía computarizada 4g: nuevos trombos en la arteria pulmonar en el segmento inferior derecho y persistencia de trombo atrial.</li></ul><figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/v1597093000/Imagen_1_63a327b108.jpg" /><figcaption>Imagen 1. Apertura de la cámara atrial derecha con un trombo intracardíaco (*) con extensión a la cámara ventricular derecha.</figcaption></figure> Diagnóstico y tratamientoCon el hallazgo angiográfico inicial fue llevado a embolectomía quirúrgica, sin embargo, la isquemia en miembros inferiores no resolvió y se realizó amputación bilateral de los miembros inferiores. Por el perfil inmunológico se sospechó de síndrome antifosfolípidos catastrófico iniciando tratamiento con plasmaféresis por 3 días, inmunoglobulina intravenosa a 2 g/Kg y heparina estándar; con la segunda angiografía se inició heparina de bajo peso molecular y prednisolona. Sin embargo, tres meses después presentó disnea y ortopnea, documentando un trombo en atrio removido en la tercera angiografía quirúrgicamente y se iniciaron pulsos de metilpredinsolona, milrinone, dobutamina y heparina estándar. Después de volver a documentar un trombo en atrio derecho en la cuarta angiografía, de varios tratamientos y un cuarto ciclo de ciclofosfamida, el paciente desarrolló disnea con efusión pericárdica por hipertensión pulmonar, por lo cual fue llevado a periocardiocentesis. Sin embargo, el paciente desarrolló durante el resto de la hospitalización disnea progresiva secundaria al embolismo e hipertensión pulmonares, muriendo de falla <a href="https://www.docred.com/casos/ca-tropismo-cardiaco-nina-sindrome-inflamatorio-multisistemico-covid-19" target="_self">cardíaca</a>.La autopsia reveló pericarditis fibrinosa con efusión pericárdica serosanguinolenta de 30 mL, un trombo intracardíaco organizado con fibrosis endocárdica en el atrio derecho (imagen 1), un trombo en la rama de la arteria pulmonar izquierda en fase recanalizada y en la periferia en fase de organización, numerosos trombos en capilares y pequeñas arteriolas en ambos pulmones y riñones, sin evidencia de infección, vasculitis ni malignidad.ConclusiónEl diagnóstico del síndrome antifosfolípidos se basa en la presencia de trombosis vascular y positividad persistente para aPL, LA, aCL o anticuerpos anti-β2GPI. La presentación catastrófica o síndrome de Asherson, es una forma tromboembólica rara y severa rápidamente progresiva con compromiso de 3 o más órganos que suele afectar vasos pequeños que surten a los órganos principales en períodos de tiempo cortos, usualmente menor a una semana. Su prevalencia es &lt;1% de todos los casos de síndrome antifosfolípidos.

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Varón de 12 años con dolor en miembros inferiores 

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