Clínicamente, el síndrome de Brugada (SBr) puede cursar asintomático (la mayoría de los casos) o presentarse con síncope o paro cardíaco (por fibrilación ventricular) en los que el electrocardiograma (ECG) indica actividad anormal en la parte superior del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD). A diferencia de otras arritmias hereditarias, la primera manifestación del SBr puede ser la muerte súbita cardíaca (MSC), por lo que es vital que los médicos sepan identificar con precisión los pacientes con sospecha de SBr.

Si bien el SBr es una canalopatía cardíaca hereditaria, el mecanismo molecular se desconoce en 70 a 85% de los casos confirmados.1-3 Fue descrito por primera vez en 1992 por los hermanos Brugada como una afección que, inicialmente, involucraba:1-3<ul><li>bloqueo de rama derecha;</li><li>elevación del segmento ST;</li><li>muerte súbita cardíaca.</li></ul>Su incidencia y prevalencia varían en todo el mundo, pero se estima que es de hasta 10 casos por cada 10 000 habitantes en regiones como Europa y EE. UU.1 Además, podría ser responsable del 4 al 12% de todas las MSC y de hasta el 20% de las MSC derivadas de taquiarritmias ventriculares (TV) polimórficas o fibrilación ventricular (FV).1, 2Clínicamente, el SBr se presenta a menudo con síncope (figura 1) o paro cardíaco (por FV) y un ECG que indica actividad anormal en la parte superior del TSVD.1 Aunque <a href="https://www.docred.com/articulos/articulo-medico-los-ruidos-cardiacos-provienen-de-la-arteria-braquial" target="_self">la mayoría de los pacientes con SBr son asintomáticos</a>,1 las arritmias suelen aparecer:1<ul><li>durante el sueño (respiración agónica nocturna);</li><li>en reposo;</li><li>después de comidas abundantes.</li></ul><figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1710778547/Figura_1_Secuencia_de_tres_pasos_en_el_abordaje_del_S_Br_9ce03f2995.webp" /></figure>Lo anterior resalta la importancia del tono vagal alto.1 Universalmente se han aceptado varios factores de riesgo, incluidos algunos síntomas, hallazgos en el ECG (patrón tipo 1 espontáneo), edad, sexo, historia clínica (antecedente familiar de MSC) y la presencia de la variante genética SCN5A.1 Además, la fiebre es un factor importante para los cambios en el ECG (figura 2).1 <figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1710778565/Figura_2_Representacion_de_los_efectos_de_factores_geneticos_y_ambientales_en_el_S_Br_e1478e01b7.webp" /></figure>Entre las comorbilidades, se han informado complicaciones gastrointestinales y cardiopatía isquémica.1<h3>Primer paso: ¿cuál es el patrón en el ECG?</h3>A diferencia de otras arritmias hereditarias, la primera manifestación del SBr puede ser la MSC; por tanto, es fundamental que los médicos sepan identificar con precisión a los pacientes con sospecha de SBr.1,3 Inicialmente se describieron tres patrones electrocardiográficos en estos pacientes (figura 3), aunque solo el tipo 1 se considera diagnóstico.3<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1710778592/Figura_3_Patrones_electrocardiograficos_en_S_Br_a9e66d5f4e.webp" /></figure>Como se mencionó, el patrón tipo 1 se considera representativo de los cambios fisiopatológicos en el TSVD:1-3<ul><li>elevación cóncava del segmento ST de mínimo 2 mm,</li><li>seguida de una onda T negativa (invertida),</li><li>en mínimo una derivación precordial derecha.</li></ul>Se cree que el uso de las derivaciones altas (V1 y V2) aumenta 1.5 veces el rendimiento diagnóstico en comparación con las posiciones estándar.3 Además, se observa una alta incidencia de eventos arrítmicos potencialmente mortales en ausencia de cardiopatía estructural manifiesta.1<h4>Patrón espontáneo vs. inducido</h4>En el ECG, un patrón tipo 1 puede observarse espontáneamente (sin un desencadenante obvio) o después de ser desenmascarado mediante una prueba de provocación con un bloqueador de los canales de sodio (SCBT, por sus siglas en inglés) como flecainida o procainamida (figura 4),1-3 lo que resalta su papel complementario en la evaluación de pacientes con SBr.2, 3<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1710778622/Figura_4_Ejemplo_de_una_prueba_de_provocacion_con_SCB_0c46896bcd.webp" /></figure>Estudiar la especificidad y la sensibilidad de la SCBT es difícil porque no existe un verdadero "estándar de oro".1,2 Por ende, se recomienda seleccionar y asesorar muy bien a aquellos individuos considerados candidatos para esta prueba, que se considera apropiada en:2<ul><li>pacientes con FV documentada o TV polimórfica inexplicable después de una evaluación clínica exhaustiva (incluyendo angiografía coronaria, resonancia magnética cardíaca y prueba de esfuerzo);</li><li><a href="https://www.docred.com/articulos/articulo-medico-como-identificar-sincope-arritmogenico" target="_self">pacientes con síncope de probable etiología arrítmica</a> en presencia de un patrón SBr tipo 2;</li><li>familiares sintomáticos de primer grado de un paciente con diagnóstico definitivo de SBr (según puntuación de Shanghai) SIN variante SCN5A conocida o probable identificada en la familia.</li></ul><h3>Segundo paso: estratificación del riesgo (puntuación de Shangai)</h3>Las recomendaciones para el diagnóstico del SBr han evolucionado en los últimos años.3 La puntuación de Shanghai (tabla 1), por ejemplo, reconoce las limitaciones de los cambios aislados (y esporádicos) en el ECG e involucra información adicional (historia clínica, historia familiar y/o resultados de pruebas genéticas) para lograr un diagnóstico definitivo.1-3<figure class="image"><img src="https://res.cloudinary.com/docred/image/upload/t_optimization/v1710778655/Tabla_1_Puntuacion_de_Shanghai_modificada_para_el_diagnostico_de_S_Br_8780aa4051.webp" /></figure>La estratificación del riesgo en pacientes con SBr tiene como objetivo identificar aquellos con mayor probabilidad de sufrir un evento arrítmico grave.1,3 Una mejor comprensión de los factores (clínicos y electrofisiológicos) que modifican esta probabilidad puede optimizar la toma de decisiones compartida con respecto a las estrategias de vigilancia y tratamiento.3<h3>Tercer paso: tratamiento</h3>Finalmente, se requiere una comprensión de las alternativas terapéuticas (conservadora, farmacológica e intervencionista).3 A manera de ejemplo, según las recomendaciones más recientes, los pacientes que sobreviven a una MSC “abortada” o que tienen una TV sostenida espontánea documentada o un ECG tipo 1 espontáneo y síncope son todos candidatos para desfibrilador automático implantable (DAI).1No obstante, la mayoría de los pacientes con un patrón tipo 1 espontáneo son asintomáticos; por ende, se espera que tengan <a href="https://www.docred.com/articulos/articulo-medico-cual-asociacion-fibrilacion-auricular-obesidad" target="_self">una tasa anual de eventos arrítmicos muy baja</a>.1 Resulta necesario, entonces, evaluar cuidadosamente la indicación de un DAI en estos pacientes.1<figure class="poll" data-id="1066">{ Poll ID: 1066}</figure>Comentario editorialEvaluar los factores clínicos y electrofisiológicos (electrocardiográficos, si se prefiere) es esencial tanto para el diagnóstico como para la estratificación del riesgo de los pacientes con SBr sospechosa o confirmada. ¿Cuál es el papel del médico de atención primaria en la identificación de estos cambios? Déjenos saber su opinión en los comentarios.

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